A pseudomigrânea com pleocitose é uma desordem benigna e auto limitada, caracterizada por sintomas recorrentes, sugestivos de migrânea associada a comprometimento neurológico focal e a alterações no líquido cefalorraquidiano. Monitorizamos a pressão intracraniana em um paciente com este diagnóstico durante os seus períodos sintomáticos e assintomáticos. O paciente foi submetido a três punções lombares com análise citoquímica demonstrando aumento de leucócitos, predominando monomorfonucleares, sem a identificação de agente etiológico. Durante a primeira e a terceira punção lombar o paciente apresentava sintomas neurológicos e cefaléia com características de migrânea, sua pressão intracraniana era de 400 e 440 mmH2O respectivamente. Em um momento assintomático realizamos nova punção lombar ao qual demonstrou pressão intracraniana de 190 mmH20. Os mecanismos fisiopatológicos desta desordem permanecem ainda desconhecidos, existindo algumas evidências que ela esteja relacionada a fenômenos autoimunes, que durante os períodos sintomáticos produzem uma redução no fluxo sangüíneo cerebral assemelhando-se a depressão alastrante. Os achados neste relato de caso sugerem a possibilidade de influência das oscilações da pressão intracraniana nos possíveis mecanismos fisiopatológicos da pseudomigrânea com pleocitose.

Pseudomigraine with pleocytosis is a self-limited and rather beningn disorder, characterized by recurrent bouts of migrainous headaches, associated to focal neurological symptoms and to cerebrospinal fluid abnormalities. We have submitted an individual with pseudomigraine to three lumbar punctures. The first and the third lumbar punctures, carried out during symptomatic periods, revealed a cerebrospinal fluid with aseptic lymphomonocytic pleocytosis, and an opening pressure of 400 and 440 mmH2O, respectively. The cerebrospinal fluid pressure measured during an asymptomatic period was normal (190 mmH20). Although the underlying mechanisms of this disorder remain elusive, there is some evidence that suggests an involvement of autoimmune mechanisms leading to a reduction of the cerebral blood flow, similar to that seen in the cortical spreading depression. In this report, we raise the possibility of a contributory role to be played by the elevated cerebrospinal fluid pressure on the pathophysiology of this disorder.

A participação do sistema dopaminérgico na fisiopatologia da migrânea tem sido proposta a partir de recentes conquistas genéticas. Uma possível hipereatividade dos receptores dopaminérgicos DRD2 tornou as evidências mais contundentes neste sentido. Descrevemos paciente masculino, 31 anos, portador de distonia generalizada, secundária a hipóxia perinatal. Aos 16 anos, começou a ter crises de cefaléia que preenchiam os critérios para migrânea com aura. Três anos após tratamento da distônia com tetrabenazina, observou-se nítida redução da frequência, intensidade e duração das crises. Durante dois períodos, superiores a dois meses, a interrupção do tratamento com tetrabenazina induziu piora nas crises de migrânea. Apresentamos este relato como sendo a primeira descrição na literatura mostrando efeitos benéficos da tetrabenazina, um bloqueador dos receptores dopaminérgicos, sobre o comportamento da migrânea com aura.

The influence of the dopaminergic system on the pathophysiology of migraine has been suggested as a result of recent genetic discoveries. A possible hyper-reactivity of the dopaminergic receptors DRD2 reinforced the evidence regarding this. We describe a 31 years-old male patient affected by a generalized dystonia secondary to perinatal hypoxia. At age 16, the patient started having headache crises that met the criteria for migraine with aura. After three years of treatment for dystonia with tetrabenazine, a clear reduction in the frequency, intensity and duration of the crises was perceived. During two periods longer than two months, the interruption of the treatment with tetrabenazine brought about an aggravation of the migraine crises. We present this case as being the first description in the literature showing the beneficial effects of tetrabenazine, a blocker of dopaminergic receptors, on the behavior of migraine with aura.

A neurofibromatose tipo 1 (NF1) pode acometer qualquer órgão mas as apresentações mais frequente são manchas café com leite e neurofibromas. O envolvimento de vasos é complicação conhecida da NF1, mas a doença cerebrovascular é rara. Relatamos o caso de paciente do sexo masculino de 51 anos com história de acidente vascular cerebral há quatro meses da admissão. Ao exame físico apresentava várias manchas café com leite e neurofibromas cutâneos. O exame neurológico demonstrou acometimento facial direito, hemiplegia direita e afasia. Tomografia computadorizada de crânio mostrou áreas hipodensas nos gânglios basais e centros semi-ovais. Radiografias do crânio e coluna cervical mostraram impressão basilar. Arteriografia mostrou oclusão de ambas as artérias vertebrais, da artéria carótida interna esquerda e estenose parcial da artéria carótida interna direita. Visualizava-se grande rede de vasos colaterais (síndrome de moyamoya). Este é um caso raro de doença cerebrovascular oclusiva associada a NF1, já que a maioria dos casos descritos na literatura são em pessoas jovens e preservam a circulação cerebral posterior. A impressão basilar associada a este caso pode ser considerada apenas coincidência, mas raros casos de NF1 e impressão basilar já foram descritos.

Neurofibromatosis type 1 (NF1) can virtually affect any organ, presenting most frequently with "cafe au lait" spots and neurofibromas. Vasculopathy is a known complication of NF1, but cerebrovascular disease is rare. We report the case of a 51-year-old man admitted to the hospital with a history of stroke four months before admission. On physical examination, he presented various "cafe au lait" spots and cutaneous neurofibromas. Neurologic examination demonstrated right-sided facial paralysis, right-sided hemiplegia, and aphasia. Computed tomography scan of head showed hypodense areas in the basal ganglia and centrum semiovale. Radiographs of cranium and cervical spine showed basilar impression. Angiography revealed complete occlusion of both vertebral and left internal carotid arteries, and partial stenosis of the right internal carotid artery. A large network of collateral vessels was present (moyamoya syndrome). It is an uncommon case of occlusive cerebrovascular disease associated with NF1, since most cases described in the literature are in young people, and tend to spare the posterior cerebral circulation. Basilar impression associated with this case may be considered a pure coincidence, but rare cases of basilar impression and NF1 have been described.

A cefaléia no feocromocitoma é elemento diagnóstico importante, que pode caracterizar uma reação do organismo frente a oscilações hormonais patológicas. Após averiguação da hipertensão arterial e da cefaléia em 20 pacientes durante os períodos de descompensação do feocromocitoma, sugerimos que a hipertensão arterial isolada não é o único fator desencadeante dos fenômenos álgicos cranianos. A possibilidade das variações nas catecolaminas, adrenomedulina e outras substâncias neuroendócrinas deve ser melhor esclarecida para comprovar esta hipótese.

Headache is an important diagnostic element in pheochromocytoma and it may characterize a body reaction to pathological hormonal oscillations. We observed the pheochromocytoma instability in 20 patients during arterial hypertension and tried to correlate with headache. We found that isolate hypertension is not the only factor in headache pathogenesis. It is possible that changes in catecholamines, adrenomedullin and other neuropeptides may cause some of these symptoms.